Спинномозговая грыжа у новорожденных

Профессор Геналь Авраам

Специализация:

Детская ортопедия

заместитель заведующего ортопедическим подразделением и заведующий детским ортопедическим отделением

Лечение спинномозговой грыжи у новорожденных в Израиле

Спинномозговая грыжа — комплексная врожденная аномалия, вызванная нарушением развития плода. Спинномозговая грыжа у новорожденных обусловлена незаращением нервной трубки на внутриутробном этапе и неполным формированием спинного мозга. В зоне незаращения происходит расщепление позвоночника — его дуги смыкаются недостаточно плотно. В результате часть спинного мозга выдается наружу, за пределы спинномозгового канала, формируя грыжевой мешок. Лечение спинномозговой грыжи у новорожденных требует комплексного подхода, и для этой цели в Израиле разработаны специальные программы, координирующие процесс лечения и реабилитации. В детской больнице Сафра в лечебном процессе принимают участие специалисты различных направлений: хирурги-ортопеды, детские нейрохирурги, урологи, реабилитологи, диетологи. Индивидуально подобранное лечение и реабилитационные мероприятия позволяют предупредить развитие тяжелых осложнений, а также обеспечивают ребенку со спинномозговой грыжей возможность успешно расти и развиваться.

Читайте больше об ортопедическом отделении больницы Шиба - http://www.hospital-direct.org.il/orthopedic-department.aspx.

Спинномозговая грыжа у новорожденных встречается с частотой 1-2 случая на каждую тысячу родов. В результате нарушения нормального процесса развития плода, в частности, закрытия нервной трубки и формирования спинного мозга, в позвоночнике образуется отверстие или щель, через которую выдается наружу часть спинного мозга. Такой дефект — расщепление позвоночника — обозначают латинским термином «spina bifida». В зависимости от степени тяжести spina bifida подразделяют на 3 категории: spina bifida occulta, менингоцеле и миеломенингоцеле.

Spina bifida occulta, или скрытое расщепление, — наиболее легкая форма заболевания. В данном случае спинной мозг не смещается за пределы спинномозгового канала, а дефект в позвоночнике представляет собой небольшую щель. На поверхности кожи в области расщепления позвоночника может присутствовать крупное пигментное пятно, очаг избыточного оволосения, небольшое углубление и т.п.

Менингоцеле — состояние, при котором в грыжевом мешке, выдающемся за пределы позвоночника, находятся оболочки спинного мозга. При этом сам спинной мозг и нервные корешки не смещены.

Миеломенингоцеле — наиболее тяжелая форма спинномозговой грыжи у новорожденных. При миеломенингоцеле через дефект позвоночника наружу выбухает спинной мозг вместе с окружающими его оболочками. Данное состояние характеризуется двигательными нарушениями, потерей чувствительности, дисфункцией органов малого таза.

Причины спинномозговой грыжи у новорожденных

Точные причины спинномозговой грыжи неизвестны, однако установлено, что специфические факторы повышают риск ее развития:

Наследственные генетические аномалии
Инфекции, перенесенные матерью во время беременности
Молодой (подростковый) возраст беременной женщины
Употребление матерью во время беременности алкоголя, лекарств, контакт с химическими веществами
Недостаток витаминов и питательных веществ в рационе беременной женщины (в особенности фолиевой кислоты)

В норме закрытие нервной трубки происходит на 7-8 неделях беременности. Именно в этот период неблагоприятные факторы окружающей среды могут вызвать порок развития плода.

Симптомы спинномозговой грыжи у новорожденных

Спинномозговая грыжа чаще всего развивается в пояснично-крестцовой области. Spina bifida occulta может протекать бессимптомно. Менингоцеле и миеломенингоцеле представляют собой объемное образование, напоминающее по форме округлый мешок. В зависимости от степени тяжести спинномозговая грыжа у новорожденных может сопровождаться следующими признаками:

Отсутствие чувствительности в зонах, расположенных ниже новообразования
Паралич нижних конечностей
Снижение перистальтики кишечника или недержание кала
Недержание мочи или частичное опорожнение мочевого пузыря
Гидроцефалия (отек головного мозга)

Диагностика спинномозговой грыжи у новорожденных

Пороки развития позвоночника и спинного мозга поддаются пренатальной диагностике.

Анализ крови на зародышевый белок (альфа-фетопротеин). Высокая концентрация альфа-фетопротеина в крови матери может свидетельствовать об открытом дефекте нервной трубки у плода. Анализ выполняют на 15-20 неделе беременности. Его результаты не являются однозначным подтверждением диагноза, но свидетельствуют о повышенном риске.
УЗИ. Пренатальное УЗИ плода помогает выявить аномалии развития центральной нервной системы и позвоночника.
Амниоцентез. При подозрении на спинномозговую грыжу производят амниоцентез — пункцию плодного пузыря. Полученный образец околоплодных вод исследуют на наличие признаков открытого дефекта нервной трубки.

Лечение спинномозговой грыжи у новорожденных в больнице Сафра

Лечение менингоцеле и миеломенингоцеле планируется еще до рождения ребенка. В настоящее время разработана техника хирургических операций, которые позволяют закрыть существующий анатомический дефект позвоночника у плода, находящегося в матке. Таким образом, удается предотвратить дальнейшее повреждение спинного мозга. Вместе с тем, операция не устраняет существующих нарушений, в частности, потерю чувствительности. С той же целью – для предотвращения травматизации спинного мозга – в случаях, когда у плода диагностирована спинномозговая грыжа, рекомендуется проводить роды при помощи кесарева сечения (подробности о родах в Израиле от больницы Шиба).

Хирургическое лечение спинномозговой грыжи у новорожденных в Израиле включает в себя следующие мероприятия:

Коррекция анатомического дефекта позвоночника
Лечение гидроцефалии (в частности, шунтирование)
Лечение ортопедических аномалий: деформаций костей, сколиоза, дисплазий суставов, развившихся на фоне спинномозговой грыжи
Лечение дисфункций мочевого пузыря или кишечника: недержания, задержки опорожнения

Хирургические мероприятия дополняются консервативными: профилактикой пролежней, тренировкой сфинктеров для улучшения контроля над функциями мочевого пузыря и кишечника, лечебной физкультурой и физиотерапией. Задачей консервативного лечения является профилактика деформаций скелета и сохранение мобильности. При отсутствии показаний к хирургическому лечению рекомендуется ношение поддерживающих корсетов или ортезов, лечебная физкультура.

Программа реабилитации детей с врожденной спинномозговой грыжей составляется таким образом, чтобы улучшить качество жизни ребенка, способствовать его независимости от посторонней помощи и успешной социализации.