Детская больница Сафра > Детский центр гематоонкологии > Апластическая анемия

Апластическая анемия

Профессор Амос Торен

Специализация:

Гематология Онкогематология

Ведущий врач онкогематолог в Израиле. Заведующий гемато-онкологическим отделением детской больницы Сафра.

Страница врача

Апластическая анемия – это заболевание кроветворной системы, заключающееся в выраженном угнетении всех трёх линий гемопоэза: эритропоэза (процесс образования красных клеток крови, содержащих гемоглобин), лейкопоэза (процесс образования белых клеток крови) и тромбоцитопоэза (процесс образования тромбоцитов – клеток, принимающих участие а процессе свёртывания крови). В резлультате таких нарушений происходит значительное снижение количества всех трёх видов клеток в костном мозге и в периферической крови.

Естественная среда в которой происходит формирование клеток крови называется "микросреда". Взаимосвязь между стволовыми клетками, являющимися предшественниками гемопоэза, и микросредой можно уподобить взаимосвязи ростка с землёй. Механизм развития апластической анемии может быть связан как с нарушениями, вызванными дефектом самих стволовых клеток, так и с факторами микросреды такими как воздействие иммунной системы, недостаточность факторов роста, стимулирующих гемопоэз и др. Заболевание может быть как врождённым, так и приобретённым. В США апластическая анемия встречается с частотой 0.5-1 случай на 1000000 человек, наиболее часто в возрасте 15-30 лет и старше 60 лет. Женщины и мужчины одинаково подвержены заболеванию.

Врождённые синдромы, сопровождающиеся апластической анемией:

1. Синдром Фанкони – наследственное нарушение, при котором также присутствуют дефекты костей скелета и предрасположенность к развитию злокачественнных новообразований.
2. Синдром Швахмана-Даймонда – сопровождается патологией поджелудочной железы и синдромом мальабсорбции.
3. Врождённый дискератоз – заболевание, развивающееся, за редким исключением, среди мужчин и протекающее с поражением кожи.

Симптомы

Симптомы апластической анемии связаны с постепенно развивающимся угнетением функции костного мозга. К ним относятся: бледность, слабость и утомляемость, связанные с анемией (снижением уровня гемоглобина), кровотечения, связанные с тромбоцитопенией (снижением количества тромбоцитов), а также развитие инфекционных осложнений по причине нейтропении (снижением количества лейкоцитов).

Причины и факторы риска

Причины приобретённой апластической анемии:

1. Влияние медикаментов. Высокие дозы некоторых лекарственных средств могут стать причиной развития апластической анемии, например различных химиопрепаратов. В других случаях, апластическая анемия может развиться по причине повышенной чувствительности к каким-либо медикаментам, например к некоторым антибактериальным и противовоспалительным препаратам, а также антиагреганту Ticlopidine.
2. Воздействие радиотерапии, особенно при высоких дозах либо длительном воздействии.
3. Воздействие различных химических веществ, например бензина.
4. Инфицирование некоторыми вирусами, в частности вирусом гепатита, вирусом Эпштейна-Барра, провирусом или вирусом СПИДа.
5. В редких случаях, причиной развития апластической анемии может стать беременность.
6. Иногда развитие апластической анемии может быть связано с аутоиммунными заболеваниями, такими как системная красная волчанка.

Диагностика

Диагностика апластической анемии проводится при помощи исследования мазка периферической крови, в котором наблюдается снижение количества всех видов клеток крови, а также при помощи биопсии костного мозга, при которой наблюдается уменьшение активного кроветворного костного мозга и относительное увеличение количества жировых клеток.

Лечение апластической анемии в Сафре

При апластической анемии проводится как симптоматическое, так и специфическое лечение. При проведении лишь симптоматической терапии, без лечения самого заболевания, большинство пациентов погибают в течение первых двух лет от начала заболевания.

Симптоматическая терапия заключается в проведении трансфузий крови и долговременной антибактериальной терапии. Специфическое лечение заключается в трансплантации костного мозга от родственного или неродственного донора или в проведении иммуносупрессивной терапии или терапии, стимулирующей гемопоэз.

Трансплантация костного мозга эффективна в 60-90% случаев. Успех лечения зависит от возраста пациента, наличия донора и степени совместимости донора и реципиента. Основными побочными явлениями данного вида лечения являются отторжение трансплантата и реакция "трансплантат против хозяина". Последняя является серьёзным осложнением, при котором трансплантат атакует являющиеся для него чужеродными системы организма пациента.

При невозможности проведения трансплантации костного мозга, проводится иммуносупрессивная терапия, при которой применяются такие препараты как антитимоцитарный глобулин (ATG), циклоспорин и кортикостероиды. При этом, в 70-80% случаев достигается частичная или полная ремиссия заболевания (полная ремиссия достигается не более чем у трети пациентов).