Лечение пурпуры в Израиле

Профессор Амос Торен
Специализация:
Гематология Онкогематология
Ведущий врач онкогематолог в Израиле. Заведующий гемато-онкологическим отделением детской больницы Сафра.

Пурпура — симптом, встречающийся при ряде заболеваний; она представляет собой мелкие подкожные, внутрикожные и внутрислизистые кровоизлияния в форме точек, полос или пятен. В момент своего формирования сыпь имеет бордово-красный цвет. Через несколько дней, по мере распада гемоглобина, она становится фиолетовой, бурой, темно-зеленой и желтой.

Пурпура может развиться вследствие нескольких причин:

  1. Снижение уровня тромбоцитов — клеток крови, принимающих участие в процессе свертывания. Такое состояние называют тромбоцитопенией, а пурпуру — тромбоцитопенической.
  2. Нарушения свертываемости крови вследствие воздействия аллергена или токсического вещества
  3. Застой крови
  4. Патологические состояния стенок кровеносных сосудов (снижение эластичности, воспаление, повреждение в результате повышенного давления крови)
  5. Инфекция (например, менингит)
  6. Патологии свертываемости крови вследствие дефицита витамина С, нарушений процессов внутрисосудистого свертывания (тромбогеморрагический синдром)

Пурпура у детей чаще всего связана с падением уровня тромбоцитов в периферической крови. Тромбоцитопеническая пурпура имеет аутоиммунную природу, то есть развивается вследствие разрушения тромбоцитов антителами. Ее так же называют болезнью Вергольфа. При тромбоцитопенической пурпуре организм распознает собственные тромбоциты как инородное тело и целенаправленно разрушает их. Данная реакция организма может быть спровоцирована изменениями в мембране тромбоцитов вследствие воздействия вируса, медикамента и т.д.Несмотря на то, что в большинстве случаев аутоиммунная природа заболевания ясна, в медицине применяется термин идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура , т.е пурпура неясного происхождения.

У новорожденных причиной болезни, как правило, является проникновение антитромбоцитарных антител от матери, болеющей тромбоцитопенической пурпурой, через плаценту. Тромбоцитопеническая пурпура у детей может развиться после перенесенных вирусных респираторных инфекций или получения профилактических прививок.

Симптомы болезни Вергольфа:

  • кожная сыпь в форме точечных кровоизлияний (петехий) или пятен, преимущественно в области конечностей
  • кровотечения (из носа, десен, обильные менструальные выделения)
  • снижение уровня тромбоцитов в крови (в норме их уровень составляет 150.000 – 450.000 на микролитр, при болезни – менее 100.000, в тяжелых случаях – ниже 20.000)

Одним из важных диагностических признаков, позволяющих дифференцировать тромбоцитопеническую пурпуру от других заболеваний, является нормальное количество остальных клеток крови: эритроцитов и лейкоцитов.

Тяжесть клинических проявлений зависит от степени тромбоцитопении. Опасным осложнением тромбоцитопенической пурпуры являются внутренние кровотечения и кровоизлияния, в частности, в головной мозг.

Если симптомы пурпуры проходят в течение 6 месяцев, форма болезни считается острой. При наличии симптомов в течение полугода и более пурпуру называют хронической.

Лечение пурпуры в Израиле

В Израиле проводят с дифференциальную диагностику, цель которой — исключить наличие других заболеваний, имеющих схожие симптомы, как –то : гемофилия, лейкемия, системная волчанка, ВИЧ-инфекция, гепатит С и др. Если уровень тромбоцитов превышает 50.000, специфического лечения не требуется. При угрожающем снижении тромбоцитов (менее 20.000) требуется госпитализация и интенсивное лечение.

Для лечения пурпуры в Израиле применяют глюкокортикостероиды. При угрожающих жизни кровотечениях их вводят внутривенно, а при обычном течении болезни назначают в виде таблеток. По мере роста числа тромбоцитов дозу препаратов постепенно уменьшают.

В больнице «Сафра», как и в других израильских медицинских центрах, в которых получают лечение пациенты с тромбоцитопенической пурпурой, в определенных случаях применяют внутривенные инъекции антиглобулина, тормозящего процесс аутоиммунного разрушения тромбоцитов. С той же целью применяются инъекции антирезусной сыворотки. Трансфузии тромбоцитарной массы нецелесообразны, поскольку организм пациента подвергает деструкции донорские тромбоциты так же, как и свои собственные.

Специалисты в области детской гематологии в Израиле рекомендуют производить лечение хронической тромбоцитопенической пурпурой лишь в периоды кровотечений. В ситуациях, когда консервативная терапия оказывается бессильной и течение болезни не поддается контролю, взвешивают необходимость оперативного лечения, которое заключается в удалении селезенки.

Прогноз зависит от формы болезни (при острых формах возможно спонтанное выздоровление), необходимости в оперативном лечении, наличия осложнений.

 
Свяжитесь с нами