- Детская больница Сафра > Центр хирургии > Волчья пасть
Расщелина твердого неба («волчья пасть»)
Расщелина твердого неба (в просторечии – «волчья пасть») в сочетании с расщелиной верхней губы (так называемая «заячья губа») являются наиболее часто встречающимися врожденными анатомическими дефектами. Расщелина твердого неба, которое является естественной границей между ротовой и носовой полостью, формируется за счет незаращения двух его половин на внутриутробном этапе развития. Хирургическое лечение расщелины твердого неба в Израиле производится в несколько этапов. В подавляющем большинстве случаев оно позволяет восстановить целостность и функции ротовой полости, а также устранить дефекты внешности. В детской больнице Сафра операция пластики верхней губы при отсутствии противопоказаний производится в раннем возрасте – в 1-4 месяца. В более поздний период выполняется пластика верхнего неба и косметические операции по улучшению внешнего облика.
Причины расщелины твердого неба
В норме сращение двух половин твердого неба и верхней губы происходит на 2-3 месяце беременности. Вследствие различных причин процесс сращения нарушается, и твердое небо расщепляется – по всей длине или частично. Одной из наиболее типичных причин данной патологии является наследственная предрасположенность. Ребенок может унаследовать генетическую мутацию по отцовской или материнской линии. Некоторые мутации играют роль предпосылок: незаращение неба происходит на фоне мутации, но лишь при воздействии специфического триггера (как правило, фактора внешней среды). Расщелина твердого неба может представлять собой самостоятельное заболевание или являться симптомом комплексной патологии, например, синдрома Стиклера, синдрома Лойса и др.
Определенную роль в формировании расщелины твердого неба играют неблагоприятные факторы внешней среды, воздействующие на организм матери во время беременности, в частности: курение, употребление алкоголя, прием некоторых лекарственных препаратов.
Диагностика
Расщелина твердого неба визуализируется сразу же после рождения ребенка, во время осмотра зева. Для постановки диагноза не требуется проведения дополнительных проверок.
Многие случаи расщелины верхней губы определяются в рамках пренатальной ультразвуковой диагностики. Первые признаки незаращения можно идентифицировать на УЗИ, выполненном на 18-ой неделе беременности. В дальнейшем, чтобы подтвердить диагноз, необходимо повторное сканирование на более позднем сроке. Дефекты твердого неба по сравнению с расщелиной верхней губы хуже визуализируются в процессе пренатального УЗИ, но в ряде случаев они также обнаруживаются еще до рождения ребенка.
Как правило, при наличии у плода дефектов челюстно-лицевого отдела, беременной женщине предлагают пройти процедуру амниоцентеза – исследования околоплодных вод. Амниоцентез позволяет вынести заключение о том, является ли расщелина твердого неба самостоятельным заболеванием или же частью комплексной генетической аномалии.
Методы лечения расщелины твердого неба в больнице Сафра
Лечение расщелины твердого неба в Израиле заключается в проведении серии реконструктивных хирургических вмешательств. Их цель состоит в восстановлении нормального анатомического строения ротовой и носовой полости, устранении препятствий для дыхания и приема пищи. Хирургическая операция также помогает предотвратить нарушения речевого развития и скорректировать дефекты внешности.
Хирургическое лечение проводится в несколько этапов:
- Пластика верхней губы (хейлопластика) – в возрасте 1-4 месяцев. Дефект в верхней губе закрывается при помощи мягкотканых лоскутов, полученных с внутренней поверхности верхней губы. Края лоскутов сшивают вместе, формируя полноценную верхнюю губу, шрам на которой со временем становится практически незаметным.
- Пластика твердого неба (уранопластика) – в 5-15-месячном возрасте. Существуют различные методики реконструкции твердого неба. Для закрытия расщелины используют лоскуты тканей с боковой поверхности неба, внутренней поверхности щек, фрагменты мышечной и костной ткани и т.д. Выбор методики и планирование хирургического вмешательства осуществляются индивидуально.
- Тимпаностомия. Чтобы снизить риск развития инфекций среднего уха и как следствие необратимого нарушения слуха, у детей, перенесших уранопластику, часто выполняется тимпаностомия – формирование искусственного отверстия в барабанной перепонке. В отверстие устанавливается маленькая полая трубочка, предназначенная для выравнивания давления и оттока жидкости из среднего уха. Тимпаностомию выполняют на начальном этапе хирургического лечения расщелины твердого неба, и через некоторое время после коррекции дефекта трубочки извлекают.
- Пластические операции. Начиная с двухлетнего возраста и до окончания подросткового периода, ребенку, родившемуся с расщелиной твердого неба, могут понадобиться дополнительные пластические операции. Их задача состоит в коррекции косметических дефектов: сглаживании шрамов, улучшении формы верхней губы или носа.
Дети, перенесшие хейлопластику и уранопластику, нуждаются в наблюдении специалистов. В частности, для улучшения артикуляции им может потребоваться курс речевой терапии. В период реабилитации необходимо обратиться за консультацией к ортодонту – специалисту по лечению аномалий зубов и челюстного отдела.
