- Детская больница Сафра > Детская пульмонология > Трахеобронхомегалия
Трахеобронхомегалия
Трахеобронхомегалия — патологическое состояние, при котором трахея и бронхи чрезмерно расширены. Заболевание впервые было описано в 1932 г. Мунье-Куном, поэтому иногда транхеобронхомегалию называю болезнью или синдромом Мунье-Куна. Причиной расширения дыхательных путей является врожденная слабость стенки трахеи и бронхов вследствие ее неполноценного развития. Дыхательные пути теряют свою эластичность и спонтанно расширяются или спадаются во время дыхания или при кашле.
Зачастую трахеобронхомегалия развивается на фоне трахеобронхомаляции — недостаточности хрящевого каркаса трахеи и бронхов. Трахеобронхомаляция также носит характер врожденной аномалии и часто сочетается с другими пороками развития органов дыхания.
Также известны случаи развития трахеобронхомегалии на фоне хронических воспалительных заболеваний бронхов, осложняющихся деструкцией мышечного слоя трахеальной и бронхиальной стенки.
Заболевание чаще всего развивается у молодых мужчин в возрасте 20-40 лет, но иногда диагностируется и у детей. Основной симптом трахеобронхомегалии — постоянный кашель с отделением гнойной мокроты и слизи. Кашель имеет характерный блеющий тембр из-за усиленного резонанса патологически расширенной трахеи. В мокроте может присутствовать кровь. Пациенты жалуются на одышку при физической нагрузке.
К осложнениям болезни Мунье-Куна относятся: бронхоэктатическая болезнь легких, развитие вторичных инфекций, легочная недостаточность.
Диагностика трахеобронхомегалии включает в себя рентгенографию грудной клетки. На снимке отчетливо видна увеличенная в размерах трахея и укрупненные бронхи. Пациентам с подозрением на трахеобронхомегалию в больнице «Сафра» проводят процедуру бронхоскопии – обследования трахеи и бронхов при помощи оптического прибора бронхоскопа. Бронхоскоп вводится через верхние дыхательные пути и позволяет визуализировать состояние трахеи и бронхов, оценить состояние мышечной стенки и диаметр просвета. При необходимости в ходе бронхоскопии можно произвести биопсию — взять небольшой образец ткани из дыхательных путей для последующего микроскопического исследования. Также целесообразна компьютерная томография грудной клетки.
Лечение трахеобронхомегалии в Израиле
Лечение синдрома Мунье-Куна в Израиле преимущественно консервативное. Особое внимание уделяется профилактике и своевременной диагностике инфекций. Для лечения сопутствующих инфекций применяют антибиотики, для купирования кашля и облегчения отхождения мокроты – симптоматическую терапию. В тяжелых случаях производят инвазивные вмешательства, в частности, лечебную бронхоскопию.
Специалисты в области детской пульмонологии в Израиле рекомендуют при тяжелых случаях трахеобронхомаляции выполнять трахеостомию и стентирование (укрепление) трахеи. Стент представляет собой полую трубочку, поддерживающую трахею в открытом состоянии. Его можно устанавливать как на короткий срок, так и на длительное время. В определенных случаях при транхеобронхомаляции целесообразно хирургическое лечение (резекция трахеи). Оно имеет больше шансов на успех у пациентов с положительной динамикой после установки стента.
