Семейная средиземноморская лихорадка (FMF)
Доктор Фаде Шай
Специализация:
Детская ревматология
Доктор Фаде Шай - заведующий отделением детской ревматологии, клиникой артрологии, клиникой FMF и клиникой PFAPA, а также заведующий «Южным» педиатрическим отделением детской больницы им. Эдмонда и Лили Сафра.
Специализация: педиатрия и детская ревматология
Семейная средиземноморская лихорадка является наследственным заболеванием, передающимся с геном FMF. До открытия гена, ответственного за развитие заболевания, были известны две самостоятельные и независимые формы заболевания. После его открытия к ним прибавилась дополнительная третья.
Формы семейной средиземноморской лихорадки:
- Кратковременные эпизоды повышения температуры тела, как правило, сопровождающиеся воспалением брюшины, плевры или перикарда, артритом и/или появлением красных пятен в виде цветка на коже нижних конечностей.
- Форма, протекающая в виде хронического поражения почек, вызываемого оседанием в почечных канальцах амилоида (амилоидоза), с развитием почечной недостаточности, способной привести к летальному исходу.
- Бессимптомное носительство двух копий мутированного гена.
Вплоть до недавнего времени, из-за неимения какого-либо специфического обследования, диагностика заболевания проводилась исключительно на основании клинических проявлений.
На сегодняшний день, ген, ответственный за развитие заболевания, установлен, однако факторы, вызывающие возникновение приступов и развитие амилоидоза остаются невыясненными.
В клинике по лечению FMF находятся под наблюдением более 1500 детей, 720 из которых успешно проходят лечение колхицином.
