- Детская больница Сафра > Центр детской кардиологии и кардиохирургии> Болезнь Лаутембахера
Болезнь Лаутембахера(Lutembacher disease)- лечение в Израиле
Болезнь Лаутембахера (в русской транскрипции - синдром Лютамбаше) представляет собой один из врожденных пороков сердца, который чаще встречается у девочек, нежели у мальчиков.
Он представляет собой сочетание двух нарушений в строении сердца, дефект межпредсердной перегородки в сочетании с врожденным сужением митрального или аортального отверстия. При этом дефект межпредсердной перегородки является вторичным, что означает, что отверстие в перегородке, разделяющей правое и левое предсердия, расположено в ее верхнем или среднем отделе. Болезнь Лаутембахера сочетается с приобретенным митральным стенозом. Клинически это заболевание проявляется признаками левожелудочковой недостаточности.
Особенностью заболевания, проявляющейся в клинической картине и имеющей диагностическое значение, служит отсутствие гипертрофии стенки левого желудочка. Расширение этой камеры сердца может наблюдаться на более поздних этапах болезни.
В некоторых случаях незаращение отверстия в межпредсердной перегородке отягощается ревматическим поражением эндокарда, что вызывает стеноз (сужение) атриовентрикулярного отверстия. В этом случае врожденный порок - дефект межпредсердной перегородки - сочетается с приобретенным ревматическим пороком - стенозом левого венозного отверстия.
Если в признаках заболевания преобладает клиника митрального стеноза, то наличие дефекта межпредсердной перегородки может быть выражено неявно и клинически трудно распознаваемо. В израильской кардиологии при проведении сравнительной диагностики в подобных случаях принято обращать внимание на отсутствие резкого увеличения левого предсердия при явно выраженном стенозе митрального отверстия. Поскольку обычно митральный стеноз приводит к гипертрофии левого предсердия, то ее отсутствие говорит о существовании дополнительного канала сброса крови из левого предсердия направо. Таковой сброс и осуществляется за счет незакрытого овального отверстия в межпредсердной перегородке. Чем более выражен стеноз и чем меньше объем незаращенного отверстия, тем большее давление оказывается на левое предсердие и тем большее количество крови выбрасывается в правое предсердие. Таким образом, в левый желудочек и, соответственно, в большой круг кровообращения попадает уменьшенный объем крови, при этом количество крови в малом круге, в легких, наоборот, превышает норму. При этом со временем развиваются явления гипертензии в легочном круге кровообращения.
Болезнь Лаутембахера - диагностика
Выслушивая сердечные тоны, врач обращает внимание на сочетание обычных шумов, характерных для стеноза митрального клапана со специфическим звуком, напоминающим выходящую под давлением струю воды и воздуха. У больных отмечается низкое систолическое давление, ослабление периферического пульса, цианоз отсутствует.
Жалобы пациентов зависят от того, какой из двух пороков преобладает в клинической картине. Обычно у больных отмечаются одышка, повышенная утомляемость, они плохо переносят даже небольшие физические нагрузки. В отличие от “чистого” митрального стеноза для болезни Лаутембахера , не характерны кровохарканье и отек легких.
Для того, чтобы провести дифференциальную диагностику между болезнью Лаутембахера и ревматическим митральным стенозом, выполняют рентгенологическое обследование, которое в случае наличия врожденного порока позволяет выявить следующие признаки:
- значительное расширение правой половины сердца: предсердия и желудочка
- существенное расширение легочной артерии
- расширение корней легких и их пульсацию, что получило название "танцующие корни"
- небольшие размеры левой половины сердца: предсердия и желудочка
- относительно узкую тень аорты
Уточнение диагноза проводится при исследовании сердца с помощью ультразвука, что позволяет уточнить состояние дефекта межпредсердной перегородки и левого предсердно-желудочкового отверстия.
Лечение болезни Лаутембахера
Лечение синдрома Лаутембахера проводится хирургическим путем и представляет собой операцию на открытом сердце с подключением аппарата искусственного кровообращения. Для обеспечения доступа к сердцу выполняется продольный разрез грудной клетки и рассечение грудины. Проникновение к митральному клапану осуществляется через правое предсердие и отверстие в межпредсердной перегородке. В зависимости от характера и степени его поражения осуществляются меры по исправлению порока клапана. В наиболее тяжелых случаях проводится его протезирование. Затем наступает черед закрытия дефекта межпредсердной перегородки с помощью пластической операции.
Операция заканчивается ушиванием правого предсердия и закрытием грудины. В операционной ране для осуществления оттока раневого содержимого оставляют дренаж.
Хирургическое лечение болезни Лаутембахера в Израиле является эффективным и успешным. Оно характеризуется хорошими результатами, как в ближайшем, так и в отдаленном периодах. Специально разработанная методика кардиологической реабилитации обеспечивает быстрое восстановление пациентов в послеоперационном периоде.
