Аномалия Арнольда-Киари

Доктор Фельдман Зеев

Специализация:

Детская нейрохирургия

Заведующий отделением детской нейрохирургии в детской больнице Сафра. Один из ведущих детскийх нейрохирургов Израиля.

Лечение аномалии Арнольда-Киари в Израиле

Аномалия Арнольда-Киари – патологическое состояние, которое развивается вследствие дислокации мозжечка и продолговатого мозга. Наиболее характерным признаком заболевания является смещение миндалин мозжечка через большое затылочное отверстие в направлении шейных позвонков. Лечение аномалии Арнольда-Киари в Израиле планируют с учетом степени тяжести заболевания и наличия у пациента других патологических состояний, например, гидроцефалии. В детской больнице Сафра пациентам с аномалией Арнольда-Киари производят нейрохирургическую операцию декомпрессии задней черепной ямки, а также ламинэктомию.

Что представляет собой аномалия Арнольда-Киари

Основным признаком аномалии Арнольда-Киари является опущение миндалин мозжечка. Мозжечок – отдел головного мозга, контролирующий моторику, мышечный тонус и координацию движений. В норме мозжечок расположен в затылочной части черепной коробки, выше большого затылочного отверстия.

Вследствие опущения и компрессии миндалин мозжечка развиваются двигательные нарушения различной степени тяжести. Кроме того, смещение мозжечка препятствует свободной циркуляции ликвора – спинномозговой жидкости. В результате у пациента развивается гидроцефалия, вызванная скоплением избыточного ликвора в желудочках головного мозга.

Ранее аномалия Арнольда-Киари считалась достаточно редким патологическим состоянием (примерно 1 случай на 1000 родов) (узнайте больше о родах в Израиле). В настоящее время, благодаря широкому применению МРТ признаки смещения мозжечка обнаруживаются у пациентов, не подозревающих о наличии данного заболевания. Иными словами, у определенной части детей, родившихся с аномалией Арнольда-Киари, клинические признаки могут полностью отсутствовать или появиться во взрослом возрасте.

Причины аномалии Арнольда-Киари

Аномалия Арнольда-Киари развивается вследствие структурных дефектов в головном и спинном мозге. В большинстве случаев эти дефекты формируются у плода на внутриутробном этапе развития. Также в результате генетической мутации или на фоне дефицитав рационе матери специфических питательных веществ объем затылочной ямки плода оказывается недостаточным, чтобы вместить мозжечок. Мозжечок сдавливается и смещается, блокируя нормальную циркуляцию ликвора между головным и спинным мозгом.

Несколько реже аномалия Арнольда-Киари развивается у детей и взрослых вследствие увеличения объема спинномозговой жидкости после черепно-мозговых травм, инфекций или интоксикаций.

Классификация

Тип I – смещение мозжечка без дислокации продолговатого мозга. Это единственная разновидность аномалии Арнольда-Киари, которая может носить приобретенный характер.

Тип II – так называемая классическая аномалия Арнольда-Киари. У детей обычно сочетается с расщеплением позвоночника (спина бифида). Наблюдается смещение не только мозжечка, но и продолговатого мозга.

Тип III – наиболее тяжелая и редкая форма аномалии Арнольда-Киари. Представляет собой вклинивание мозжечка и продолговатого мозга в позвоночный канал, сопровождается тяжелой неврологической симптоматикой.

Тип IV – врожденный порок развития мозжечка. Часто сочетается с другими врожденными аномалиями центральной нервной системы и костей черепа.

Помимо гидроцефалии, у пациентов с врожденной аномалией Арнольда-Киари часто наблюдаются такие патологические состояния, как:

Сирингомиелия – формирование кистозных образований в спинном мозге
Синдром фиксированного спинного мозга – натяжение спинного мозга, развивающееся в результате жесткой фиксации его каудального отдела
Искривления позвоночника: сколиоз, кифоз

Тактика хирургического лечения аномалии Арнольда-Киари в Израиле определяется степенью тяжести смещения мозжечка и продолговатого мозга, а также наличием сопутствующих патологий.

Симптомы аномалии Арнольда-Киари

При аномалии Арнольда-Киари I типа симптомы могут полностью отсутствовать.

При значительном смещении мозжечка наблюдаются:

Боль в затылочно-шейном отделе, усиливающаяся при кашле или чихании
Головокружение
Нарушения координации
Апноэ во сне

У большинства пациентов с аномалией Арнольда-Киари II типа присутствует гидроцефалия. Они страдают интенсивными головными болями, усиливающимися при натуживании, кашле или чихании, наклонах тела вперед. При компрессии черепно-мозговых нервов могут развиваться следующие симптомы:

Трудности при дыхании
Ослабление глоточного рефлекса
Расстройства зрения
Слабость голосовых связок

Диагностика аномалии Арнольда-Киари

Основные методы диагностики:

Рентгенография
Компьютерная томография
Магнитно-резонансная томография

Лечение аномалии Арнольда-Киари в Израиле

При отсутствии клинических проявлений заболевания можно ограничиться медицинским наблюдением. Части пациентов с выраженной неврологической симптоматикой назначается медикаментозное лечение, например, терапия анальгетиками.

Радикальным методом коррекции аномалии Арнольда-Киари является хирургическая операция. Хирургическое лечение аномалии Арнольда-Киари в Израиле направлено, в первую очередь, на устранение гидроцефалии и восстановление нормальной циркуляции ликвора. К основным методикам оперативного вмешательства относятся:

Декомпрессия задней черепной ямки. В ходе операции хирург удаляет фрагменты черепной коробки и верхних шейных позвонков, производит пластику твердой мозговой оболочки, чтобы устранить механическое препятствие для циркуляции ликвора.

Ламинэктомия. Ламинэктомия представляет собой удаление дужки позвонка. Таким образом, удается увеличить свободное пространство в спинномозговом канале, произвести декомпрессию спинного мозга и нервных корешков.

В целях коррекции гидроцефалии производят шунтирование.

Прогноз хирургического лечения, как правило, благоприятный. У значительной части пациентов интенсивность симптомов уменьшается, и наблюдается устойчивая ремиссия.